Medisyn

Διάγνωση αιμοφιλίας Α ή επίκτητης ανεπάρκειας του παράγοντα VIII

Διερεύνηση της παρατεταμένου χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aΡΤΤ)

Η θεραπεία  υποκατάστασης με δεσμοπρεσσίνης (DDAVP) ανεβάζει την FVIII:C (και τον παράγοντα von Willebrand) σε επίπεδα περίπου δύο έως τρεις πάνω από την αρχική τιμή για 6-12 ώρες. Ως εκ τούτου, η χρήση του για τη θεραπεία αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με ήπια αιμορροφιλία και πρέπει να αποφεύγεται ή να συνεκτιμάται με το αποτέλεσμα

2 Χ 0,5 mL Πλάσματος (κιτρικό νάτριο 3,2% σε αναλογία 9:1) φτωχού σε αιμοπετάλια(PPP)

Δείτε οδηγία εδώ

Δείτε οδηγία εδώ

Δείτε οδηγία εδώ

Μεταφορά (αυστηρά ) σε κατάψυξη

Δείτε οδηγία εδώ

Εκφράζονται σε ποσοστό % του φυσιολογικού (% δραστικότητα x 0,01→ IU/mL)

• Η απουσία ή η έλλειψη δραστικότητας του FVIII οδηγεί σε αιμορροφιλία Α, η οποία χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) με φυσιολογικό χρόνο προθρομβίνης (ΡΤ) και φυσιολογικό χρόνο ροής (bleeding time). Ο aPTT διορθώνεται όταν το  πλάσμα του ασθενούς αναμιγνύεται με φυσιολογικό πλάσμα σε μία αναλογία 1:1 και επωάζεται στους 37°C, ενώ εμμονή ενός ασυνήθιστα παρατεταμένου aPTT υποδηλώνει την παρουσία ενός αναστολέα.

• Ο παράγοντας VIII είναι μια οξείας φάσης που παράγεται σε υψηλότερα επίπεδα κατά τη διάρκεια περιόδων στρες, μετεγχειρητικά, και σε φλεγμονώδεις καταστάσεις. Τα αυξημένα επίπεδα βρίσκονται επίσης κατά τη γέννηση και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα αυξημένα επίπεδα της FVIII:C σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο φλεβικής και φαινομενικά, επίσης, αρτηριακής θρόμβωσης.

• Λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητης μετάλλαξης του γονιδίου του FVIII, περίπου 30% των ασθενών ανεπάρκεια του FVIII έχουν ένα αρνητικό οικογενειακό ιστορικό.